İçindekiler:
Video: Cushing Syndrome - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology 2025
olan bir mini endokrin sistemdir. Adrenal bez fizyolojik açıdan pratik ve Doktor Asistan Sınavı (PANCE) için önemlidir. Kortizol, aldosteron ve seks hormonlarının üretiminden sorumludur. Klinik uygulamada ya da PANCE'de anormal şekilde işleyen bir adrenal bezi özlemek istemezsiniz.
hipotalamus-pitüiter-adrenal eksen , iyi bağlanmış bir mini endokrin sistemdir. Bu üç organın herhangi birini etkileyen problemlerle ilgili test sorularını değerlendirirken, önce bir organın bir işlev bozukluğunun diğerini nasıl etkilediğini düşünün.
Temyiz adrenaleri
Adrenal yetmezlikle, önce primer veya sekonder adrenal yetmezlikle uğraşıp ilgilenmediğinizi belirleyin:
-
Primer: Primer adrenal yetmezlik (PAI), ayrıca bilinir Addison hastalığı olarak adrenal bezle ilgili bir soruna işaret eder. Hem kortizol hem de aldosteron salınımı ile ilgili anormallikler var.
-
İkincil: İkincil adrenal yetmezlik, adrenal bezin kortizol salgılama kabiliyetini etkileyerek hipofiz beziyle (ACTH salgılayamaması) ilgili bir soruna işaret eder. Birincil adrenal yetmezliğin tersine, aldosteron üretimi ikincil adrenal yetmezlikte bozulmadan kalır. Adrenal yetmezlikle ilgili soruların hatırlanması gereken anahtar nokta budur.
Birincil adrenal yetmezlik birçok etyolojiye rağmen, en büyük nedeni adrenal bezini yok edebilen otoimün bir adrenalittir. Diğer nedenler habislik ve diğer infiltrasyon koşulları ve bazı bulaşıcı süreçleri içerir.
Waterhouse-Friderichsen sendromu (WFS) adenal bezlerin meningoksisemiye sekonder kanamasıdır. Bu enfeksiyon çok kötü ve genellikle Neisseria meningitidis nedeniyledir. Enfeksiyon sistemik bir sorundur ve erken tanınmazsa ölümcül olabilir - şoktan ve yayılmış intravasküler pıhtılaşma (DIC) geliştirme potansiyelinden bahsediyoruz.
Erken belirtiler spesifik değildir ve sadece yorgunluk, halsizlik ve kilo kaybı içerebilir. Durum kötüleştikçe ayakta kan basıncında düşüş ile ortostatik semptomlar ortaya çıkabilir.-
Klasik bulgular arasında, cilt kırışıklarında hiperpigmentasyon ve aksiller ve kasık bölgelerinde kılların azalması bulunur.
-
Anormal bir kan çalışma laboratuarı, hiponatremi, hiperkalemi ve anemi içerir. Eozinofili de olabilir.
-
Primer adrenal yetmezlikte hiponatremi ve hiperkalemi mevcut, ikincil adrenal yetmezlik değil. Bunun nedeni, işi sodyumun tutulması ve potasyum atılımı olan aldosteronun primer adrenal yetmezlikte düşük olması ve varolmadığı, ancak ikincil adrenal yetmezlikte olmasıdır.
Akılcı tanı testi, <5 mg / dL'nin düşük bir sabah kortizoludur. Doğrulayıcı test, kosntropin (ACTH) uyarı testidir. ACTH'ye yanıt olarak, kortizol seviyesi 60 dakikada 8-10 puan artmalıdır. Birincil adrenal yetmezlik varsa, cosyntropin uyarımı testi çok az veya hiç yanıt almaz.
-
Tedavi genellikle oral steroid replasmanı, genellikle 5 ila 7 mg / gün olmak üzere toplam bölünmüş dozlarda yapılır. Eğer bir kişi aldosteron eksikliği varsa, sentetik fludrokartizon asetat (Florinef) verilebilir.
Addisonian krizi tıbbi bir acil durumdur ve acilen tanıma ve tedaviyi gerektirir. Bu durumda, ciddi bir vücut stres faktörü, zaten işlevsiz bir adrenal bezi vurgular. Bez, vücut stresörüyle başa çıkmak için yeterli miktarda kortizol sağlayamaz. Anahtar, hacim replasmanına ek olarak intravenöz steroidlerin ve kan basıncının korunmasına yardımcı olması için gerekirse basıncı ilaçların verilmesidir. Enfeksiyon gibi altta yatan nedene yönelik bir araştırma ve tedavi hayati önem taşımaktadır. Addisonian krizinden şüpheleniyorsanız, durumu tedavi etmeden önce bir kortizol seviyesinin geri gelmesini beklemeyin. Bu durumda intravenöz steroidler hayat kurtarıcı olabilir.
Cushing sendromu
Cushing sendromu
fazla miktarda kortizol salgısını temsil eder. İlk olarak, kişinin steroid almadığını tespit edin, çünkü steroidler benzer belirtilere neden olur. Sonra anahtar, Cushing sendromuna neyin sebep olduğunu buluyor. Herhangi bir nedenden dolayı aşırı kortizol sekresyonunun belirtileri klasik ay yüzü, manda tavası, abdominal stria ve hipertansiyonu içerir. Cushing hastalarında proksimal kaslarda da kas güçsüzlüğü olabilir. Ayrıca, Cushing sendromuyla kilo alma ve merkezcil obezite görüyorsunuz. Metabolik sendrom veya hiperglisemi yanı sıra ödem de olabilir.
Cushing sendromu, 24 saatlik idrara çıkma serbest kortizol testi ile veya
düşük dozda deksametazon supresyon testi ile teşhis konur. Normal olarak, gece yarısı 1 mg deksametazon uygulandıktan sonra, sabahları çok düşük bir kortizol düzeyinde olduğu gibi adrenal bezin kortizol salınımını inhibe ettiğini görürsünüz. Fakat Cushing sendromunda sabah kortizolü bastırılmıyor. Bu testlerden birinin Cushing sendromuna sahip olduğunu teyit ettikten sonra "Aşırı kortizol nereden bulaşmaktadır?
Cushing hastalığı , hipofiz bezinden fazla ACTH sekresyonunu temsil eder. Fakat Cushing hastalığı Cushing sendromunun bir nedeni; diğer nedenler adrenal bezde bir tümör veya primer bir akciğer malignitesinden gelen paraneoplastik ACTH sekresyonunu içerir. İşte Cushing sendromu ile ilgili önemli noktalardır:
MRI, bir hipofiz adenomu teşhisi için seçilen testtir.
-
Adrenal görüntüleri genellikle bir CT taraması ile görüntüleme, adrenal bir tümör aramak için önemlidir. Adrenal veya pituiter bir tümör bulursanız, cerrahi olarak çıkartılması önerilir.
-
Akciğer kanserine sekonder gelişen Ektopik ACTH üretimi önemli hipokalemi ve metabolik bir alkaloz ile ilişkili olabilir.
-
Derin hipotansiyona bağlı olarak YBÜ'ye nakledilen 25 yaşındaki bir kadını değerlendiriyorsunuz. Dakikada 120 atım darbesiyle kan basıncı 75/40 mmHg dir. Monitörü normal bir sinüs ritminde olduğunu gösteriyor. İntravenöz sıvılara ve basıncı ilaçlara rağmen, kan basıncı düşük kalır. Adrenal yetmezliğinizden şüpheleniyorsunuz. Bir sonraki adımın nedir?
(A) Statin rasgele kortizol düzeyini kontrol edin.
(B) 24 saatlik üriner kortizol uygulayın.
(C) ACTH stimülasyon testi yapın.
(D) Düşük dozda deksametazon bastırma testi yapın.
(E) İntravenöz statik hidrokortizon 100 mg verin.
Cevap, Seçim (E) 'dir. Bu hastanın muhtemelen Addisonian krizi geçiriyor olması. Bu durumda intravenöz steroid verin.
