Doktor Asistan Sınavı: Skleroderma - mankenler

Bağ dokularını etkileyen otoimmün bir hastalık olan ilerleyici sistemik skleroz (PSS) olarak da bilinen Scleroderma, , Doktor Asistanında Sınav (PANCE). Akciğerler ve böbrekler de dahil olmak üzere çeşitli organlar da etkilenebilir, ancak cilt ağırlıklı olarak dahil edilir. Kolajen oluşması nedeniyle cilt aslında sıkılaşır.

Skleroderma pulmoner hipertansiyona neden olabilir ve pulmoner arteryal basınçları izlemek için seri kardiyak ekokardiyograflar sıklıkla sipariş edilir. Böbrek fonksiyonu ve kan basıncının da izlenmesi gerekiyor.

Skleroderma ile ilişkili antikorlar anti-Scl-70 antikorlarını içerir. Tedavi, mikofenolat (CellCept) ve metotreksat (Rheumatrex) gibi steroidler ve bağışıklık-baskılayıcı ilaçlar içerebilir.

Diş macunu ile hiçbir ilgisi olmayan CREST sendromu, skleroderma yakından ilişkilidir. CREST sy n drome , kalsinozis, Raynaud fenomeni, özofageal dismotilite, sklerodaktili (tüm vücuttan ziyade parmakların ve ayak parmaklarının sıkılaştırılması) ve telenjiektazilerin - CREST'ın beş bileşeni vardır. Tedavisi multidisiplinerdir ve farmakoterapi ve cerrahi müdahale gerektirebilir. Birçok bağ dokusu hastalıklarında ve otoimmün koşullarda Raynaud fenomenini görüyorsunuz.

Aşağıdaki antikorlardan hangisi skleroderma ile ilişkili? (A) anti-Scl-70 antikoru (B) anti-SSA antikoru

(C) anti-ribonükleoprotein P antikoru (anti-RNP)

(D) anti-çift sicimli DNA Antikor

(E) antikentromere antikor

Cevap, Seçim (A) 'dır. Anti-Scl-70 antikorları skleroderma açısından pozitiftir. Anti-RNP, Choice (C), romatolojik terimlerle "her şeyin birazcık" anlamına gelen karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD) için tanısaldır. "MCTD birçok bağ dokusu hastalıklarını kapsar ve bunu antikor testiyle onaylarsınız. Seçim (E), CREST sendromu için pozitiftir ve Seçim (B), Sjögren sendromu için pozitiftir.

Antikorlar ve romatoloji ile, sorulara funky gelebilir, her türlü antikor cevap olarak sunulmaktadır. PANCE için çeşitli romatolojik koşulları ve bunların ilgili antikorlarını bilmelisiniz.

Ofiste skleroderma teşhisi konan bir hastayı görüyorsunuz ve kan basıncının 146/80 mmHg olduğunu fark ediyorsunuz. Bir sonraki adımınız ne olacaktı?

(A) Hidroklorotiyazid (Mikrozit) başlatın.

(B) Lisinopril'i başlatın (Zestril).

(C) Amlodipin'i başlatın (Norvasc).

(D) Metoprolol (Lopressör) başlatın.

(E) Terazosini başlatın (Hytrin).

Cevap, bir ACE inhibitörü olan lisinopril (Zestril) 'i başlatan Seçim (B)' dir. Bu hastada skleroderma böbrek krizi geçiriyor. Böbreğin küçük arterlerinde, kısmen renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin aracılık ettiği önemli inflamatuvar değişiklikler meydana gelir. Bu nedenle burada ACE inhibitörü kullanımı çok önemlidir: Böbrek fonksiyonunu korumaya yardımcı olabilir.

Sklerodermalı birinin kan basıncının alt tarafında olması gerekir (SB'ler 120'li ya da 130'lu yaşlarda). Böbrek fonksiyonu kötüleşse bile, ACE inhibitörünü arttırırsınız. Böbrek yetmezliği durumunda ACE inhibitörlerini durdurmanız gereken kuralın bir istisnası budur.

Diğer ilaçlar kötü tansiyon ilaçları değildir, ancak skleroderma ortamında, ilk tercihiniz her zaman bir ACE inhibitörü olacaktır. Skleroderma büyük ödeme testi konusudur ve önemli bir klinik bilgi parçasıdır; özellikle skleroderma böbrek krizinden haberdar olmanız gerekir.

Hastada skleroderma yerine Raynaud fenomeni varsa, örnek soruya cevap, nifedipin gibi bir kalsiyum kanal blokeriydi. Nifedipin, Raynaud fenomeninde iyi çalışır, çünkü bir vazodilatatördür ve ekstremitelere kan akışını artırabilir. Nifedipine ek olarak, etkilenen basamaklar üzerinde topikal nitrogliserin merhemi veya macunu kullanmak da Raynaud fenomenini tedavi etmek için reçete edilir. Nitro güçlü bir vazodilatatördür.